17 апреля во всем мире отмечается Всемирный день гемофилии. Среди всех наследственных коагулопатий, гемофилия занимает основное место. Это врожденное заболевание, которое относится к орфанным болезням и характеризуется врожденным дефицитом одного из факторов свертываемости крови.
Об этом во время пресс-конференции в ИА «МОСТ-ДНЕПР» сообщила Главный внештатный эксперт по гематологии департамента здравоохранения Днепропетровской ОГА Ирина Селина.
«Заболевание проявляется в раннем возрасте, им болеют мальчики, оно передается по наследству, через женский пол.
В Украине проживают около 3 тысяч человек страдающих гемофилией. На Днепропетровщине 116 пациентов с данным диагнозом, из которых гемофилией А страдают 87 человек, В – 16 и на диспансерном учете с болезнью Виллебранта состоят 11 человек. В Днепре зарегистрировано 40 пациентов с гемофилией, из которой страдают тяжелой степенью и регулярно обращаются за медицинской помощью 25 человек. Оказание помощи данным пациентам регламентируется указом № 647 МОЗ Украины. В 2018 году за стационарным лечение в Днепропетровский центр гематологии обратилось 37 человек.
На данный момент пациенты обеспечиваются заместительной терапией факторами свертывания. То есть именно теми факторами дефицит которых присутствует в организме определенного человека. Ранее пациентам была недоступна данная терапия, но в течение последних 15 лет она применяется во всем мире. Терапия высоко эффективная, поскольку при её использований пациент ничем не отличается от здорового человека», - рассказала она.
Также Ирина Селина отметила, что с 2017 года проводится реорганизация предоставления медицинской помощи пациентам с гемофилией, проведение заместительной терапии пациентам с тяжелой формой гемофилии производится по месту проживания.